LE SYNDROME DE GUILLAIN et BARRÉ : L’ESSENTIEL

LE SYNDROME DE GUILLAIN et BARRÉ : L’ESSENTIEL


LES AUTEURS

Salim Djelouat,

Professor Medical Analyses and Medical bacteriology / Scientific Author / France & New York, USA
Professor of Bio-Clinical
Medical Expert certified
Author and scientist Author
Webmaster, blogger

Krishan Maggon,

Consultant Pharmaceutical
Consultant en développement de nouveaux médicaments,
Biotechnology R&D & Advisor, Geneva, Switzerland & New York, USA



Ce que nous vous proposons de lire dans cette publication 

I – RAPPEL HISTORIQUE
II – MALADIE ET SYNDROME ?!
III – QU’APPELLE-T-ON SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ ?
IV – QUELLE EST LA CAUSE OU LES CAUSES DU SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ ?
V – QUELLES SONT LES PRINCIPALES MANIFESTATIONS CLINIQUES ?
VI – CONDUITE A TENIR DEVANT UN CAS DU SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ
VII – EXAMENS COMPLÉMENTAIRES DANS LE DIAGNOSTIC
VIII – SUR QUOI REPOSE LA PRISE EN CHARGE MÉDICALE ?
IX – ÉTUDE ÉPIDÉMIOLOGIQUE
X – PEUT-ON PRÉVENIR L’APPARITION DU SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ ?
XI – LE SYNDROME DE MILLER-FISCHER OU UNE VARIANTE DU SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ ?
XII – QUELQUES LECTURES
XIII – RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES



I – RAPPEL HISTORIQUE

En 1916, Trois médecins français, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré et André Strohl, montrèrent chez deux soldats français atteints de paralysie généralisée, une augmentation des protéines sans aucune anomalie cellulaire dans leur L.C.R.

Ce trouble nerveux a été déjà décrit en 1859, par un médecin français Jean Landry.

D’autres travaux ont été entrepris par plusieurs chercheurs dans le monde et le terme de syndrome de Guillain et Barré à été retenu afin de faciliter la communication entre chercheurs.



II – MALADIE ET SYNDROME ?!

Maladie, signes cliniques (symptômes) et syndrome  ne doivent pas être confondus.

1 – Maladie : on appelle maladie un dysfonctionnement d’un organisme, caractérisé par différents signes cliniques ou symptômes

2 – Les signes cliniques ou symptômes, sont les manifestations qui caractérisent un état pathologique et représentent les syndromes de cet état ou maladie.

3 – Syndrome : c’est l’ensemble des signes cliniques ou symptômes que l’on retrouve dans différentes maladies.

Donc, le syndrome de Guillain et Barré n’est pas une maladie, mais un ensemble de signes cliniques ou de symptômes caractérisant un état pathologique.

4 – Synonyme de syndrome
Indice, présage…

5 – Exemples de maladies et de leur syndrome
5.1 – Le syndrome inflammatoire, est l’ensemble des perturbations survenant au plan biologique lors de la présence d’une inflammation dans l’organisme.
5.2 – Le syndrome méningé, se caractérise par un ensemble de symptômes qui traduisent une irritation des méninges (membranes de protection du système nerveux dans son ensemble).
5.3 – Le syndrome néphrotique, est l’ensemble des symptômes qui accompagnent une pathologie du glomérule (un des constituants microscopiques du rein permettant l’élimination des déchets du sang).
Il se caractérise par une fuite des protéines du sang (plus spécifiquement du plasma, qui est la partie liquidienne du sang) vers les urines.


campylobacter

CDC PHIL 6654  Campylobacter jéjuni

Liens Internet :
– Définition de syndrome sur le Web
– Vulgaris medical encyclopedie/syndrome –


III – QU’APPELLE-T-ON SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ ?

Le syndrome de Guillain et Barré, réunit les signes cliniques ou symptômes représentés par une polyradiculonévrite démyélinisante aigüe avec atteinte des nerfs périphériques, survenant brusquement et entrainant une paralysie des membres inférieurs avec une propagation de tout le corps et plus particulièrement des muscles respiratoires et des nerfs crâniens.

Ce syndrome est la manifestation neurologique d’une forme de maladie auto-immune, ou les cellules de défense de l’organisme attaquent la gaine myéline, enveloppe qui protège les nerfs.
Les signes biologiques sont représentés par une dissociation albumino-cytologique.

1 – Les nerfs périphériques 
Ceux sont des fibres nerveuses dont le rôle est de transmettre les informations du système nerveux central, vers les muscles et les nerfs moteurs sensitifs.

2 – La myéline
Est une substance protéino-lipidiques de couleur blanchâtre, qui isole chaque nerf du cerveau et de la moelle épinière (comme la gaine qui entoure un fil électrique).
Elle assure par ce fait, la conduction rapide des influx nerveux, cerveau, cervelet, moelle et nerfs .

Dans le syndrome de Guillain et Barré c’est la myéline périphérique qui est touchée.

L’apparition du syndrome de Guillain et Barré reste potentiellement grave, car les effets sont visibles et le plus souvent dramatiques (paralysie totale dans les 10% des cas, voir une mort prématurée dans environ 5% des cas).

la gaine de myéline


IV – QUELLE EST LA CAUSE OU LES CAUSES DU SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ ?

L’une des causes la plus connue est celle qui est liée au Campylobacter pilori, dont la toxine (neurotoxine) est responsable de l’apparition du syndrome de Guillain et barré.

Les cytomégalovirus, le virus d’Epstein Bar et les mycoplasmes, semble aussi être une des causes de l’apparition du syndrome de Guillain et Barré.

Les vaccinations sont aussi une des causes d’apparition du syndrome de Guillain-Barré et plus particulièrement les vaccinations antigrippales et des cas du Syndrome de Guillain et Barré, ont été rapportés avec le vaccin antiméningococcique  Méninctra de Sanofi Pasteur, et on cite actuellement le vaccin anti-CoViD (AstraZeneca) 

On a aussi noté que l’apparition du Syndrome de Guillain et Barré est précédée par une infection virale banale ou à la prise d’un traitement pouvant interférer avec le système de défense du corps.
Dans ce cas précis, les facteurs déclenchant du Syndrome de Guillain et Barré ne sont pas connus, mais comme elle reste auto-immune, des pistes pourront être explorées pour une meilleur connaissance.

Il a été aussi rapporté que le Syndrome de Guillain et Barré peut survenir pendant la grossesse.
Il existe cependant un bon pronostic, car même dans ses formes les plus sévères, le SGB, n’augmente pas le risque de fausse couche ni le risque de mort fœtale.


V – QUELLES SONT LES PRINCIPALES MANIFESTATIONS CLINIQUES ?
(Elles sont données qu’à titre indicatif)

     – Picotements et anomalies sensitives tactiles (paresthésies) des pieds
     – Troubles touchant la sensibilité tant algique que vibratoire
     – Faiblesse musculaire ascendante
     – Trouble moteur
     – Paralysie légère ou incomplète (parésie) de la face
     – Insuffisance respiratoire
     – Atteinte bulbaire
     – Douleurs des membres supérieurs et dos

Aggravation de l’état général au bout de 2 semaines, si aucune prise en charge n’a été faite.

Récupération, très lente 1 à 2 ans.


VI – CONDUITE A TENIR DEVANT UN CAS DU SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ 

Le diagnostic reste souvent très difficile.
Il est recommandé donc de diriger toute personne avec une suspicion de du syndrome de Guillain et Barré vers un service spécialisé de neurologie.
L’hospitalisation est plus que nécessaire afin d’éviter les risques de séquelles.


VII – EXAMENS COMPLÉMENTAIRES DANS LE DIAGNOSTIC

En plus du diagnostic clinique, deux examens complémentaires sont nécessaires :
1 – Examen biologique
Il repose sur ne ponction lombaire (prélèvement du liquide circulant autour de la moelle épinière),  afin de rechercher une protéinorachie évocatrice du syndrome de Guillain et Barré (voir historique).

2 – Examen radiologique
Il repose sur l’électromyogramme (EMG), cet examen va permettre d’évaluer le bon fonctionnement des nerfs et des muscles.
L’électromyogramme va révéler un bon fonctionnement des muscles, mais les nerfs leur donnant les ordres sont endommagés.

GB - EMG
L’interprétation  des résultats des examens,

reste du domaine des spécialistes en la matière


VIII – SUR QUOI REPOSE LA PRISE EN CHARGE MÉDICALE ?

Toute personne présentant un Syndrome de Guillain et Barré nécessite une hospitalisation d’urgence.
Il est très important de traiter la maladie le plus rapidement possible pour éviter toute lésion étendue des nerfs.

Actuellement la médecine dispose de deux traitements importants et d’un traitement complémentaire : : 

1 – Traitements « importants »
     – Administration d’immunoglobulines par voie intraveineuse, afin de neutraliser les auto-anticorps pathologiques
     – Pratiquer une plasmaphérèse

2 – Traitement complémentaire
     – Prise en charge en cas de détresse respiratoire
     – Mobilisation passive des articulations afin d’éviter l’apparition d’une éventuelle ankylose
     – La kinésithérapie et la physiothérapie sont importantes et peuvent être mise en place dès le début de l’apparition du Syndrome de Guillain et Barré


IX – ÉTUDE ÉPIDÉMIOLOGIQUE

Le syndrome de Guillain et Barré touche les personnes des deux sexes, mais avec une légère fréquence chez l’homme que chez la femme.

Sa fréquence augmente avec l’âge, mais peut survenir à n’importe quel âge.

Le Syndrome de Guillain et Barré est plus rare chez l’enfant et l’adolescent que chez l’adulte et exceptionnel chez le nourrisson.

Le syndrome de Guillain et Barré est présent dans toutes les populations.
Son incidence annuelle est d’environ 2,8 cas pour 100.000 habitants par an.

Dans deux tiers des cas la survenue du Syndrome de Guillain et Barré est précédée dans les trois semaines à un mois d’un épisode infectieux aigu viral ou bactérien (en particulier infections des voies respiratoires ou digestives).Peu de données épidémiologiques sont disponibles sur l’association entre infection grippale et le Syndrome de Guillain et Barré.

La seule étude qui montre une augmentation du risque de Syndrome de Guillain et Barré liée à une grippe confirmée par diagnostic sérologique est une étude française qui a estimé l’incidence à 4 à 7 cas pour 100.000 sujets grippés.

L’association entre la vaccination antigrippale et la survenue d’un Syndrome de Guillain et Barré a été évoquée pour la première fois en 1976 aux États-Unis, lors de la campagne de vaccination contre le virus A/New Jersey /H1N1.
Il s’agissait d’un vaccin à virus entier et sans adjuvant.


X – PEUT-ON PRÉVENIR L’APPARITION DU SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ ?

Non, Il n’existe actuellement aucune forme de prévention de l’apparition du Syndrome de Guillain et Barré.


XI – LE SYNDROME DE MILLER-FISCHER OU UNE VARIANTE DU SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ ?

Le syndrome de Miller-Fischer est une forme variante du syndrome de Guillain et Barré, qui reste localisée.

Le SMF, associe :
     – Une ophtalmoplégie (paralysie des mouvements des yeux)
     – Une ataxie (incoordination des mouvements)
     – Une aréflexie (une absence de réflexes).

Le syndrome de Miller-Fischer, succède lui aussi à un syndrome infectieux, le plus souvent associé à l’infection par Campylobacter jejuni, avec une même évolution que le syndrome de Guillain-Barré.
Sa prise en charge médicale est la même que celle du syndrome de Guillain-Barré.


XII – QUELQUES LECTURES

     – Thimerosal in Vaccines 
    – FDA and CDC Issue Alert on Menactra Meningococcal Vaccine and Guillain Barre Syndrome 
     – FDA Press Release, September 30, 2005
   MMWR – Guillain-Barré Syndrome Among Recipients of Menactra Meningococcal Conjugate Vaccine 
     – MMWR Weekly Report, Centers for Disease Control, October 20, 2006
Should I have an H1N1 flu vaccination after Guillain-Barré syndrome ?
( BMJ 9 Sep 2009)
Cite this as: BMJ 2009;339:b3577
See also Research, BMJ 2009;339:b3391, doi:10.1136/bmj.b3391.


XIII – RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES

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Salim Djelouat

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