– MATURITY-ONSET DIABETES
OF THE YOUNG –
Pr. Salim Djelouat
Expert médicale en médecine, santé et bien-être – Paris –
Auteur scientifique
salimdjelouat@mail.com
Sommaire
1 – MODY-2 : Glucokinase (Hexokinase hépatique)
2 – MODY-3 : HNF1 alpha
3 – MODY-5 : HNF-1 bêta (forme rare)
4 – Les autres formes de diabète MODY
Les diabète MODY (Maturity-Onset Diabetes of the Young) est un groupe cliniquement hétérogène caractérisé par un diabète non cétogène à transmission autosomique dominante.
Il s’agit d’un diabète non insulinodépendant survenant avant l’âge de 25 ans parfois même durant l’enfant ou l’adolescence.
Il est associé à des anomalies primaires de l’insulinosécrétion.
Il représente 2 à 3% des cas de diabète dans le monde.
Le diagnostic de MODY doit donc être évoqué dans diverses circonstances cliniques.
La confirmation du diagnostic moléculaire a des conséquences pronostiques, thérapeutiques et pour le dépistage familial.
5 types de type MODY ont été mis en évidence avec 5 gènes mutés :
1 – MODY-1 : HNF4 alpha (Hepatocyte nuclear factor 4)
2 – MODY-2 : Glucokinase (Hexokinase hépatique)
3 – MODY-3 : HNF1 alpha
4 – MODY-4 : IPF-1 (Insuline Promoteur Facteur)
5 – MODY-5 : HNF-1 beta (forme rare)
Les « MODY », se caractérisent le plus souvent par une histoire familiale de diabète de survenue précoce et non insulino-dépendant à sa découverte, chez des sujets sans excès pondéral.
1 – MODY-2 : Glucokinase (Hexokinase hépatique)
Il reste le plus fréquent et il est secondaire à une mutation du gène de la glucokinase.
La glucokinase est une enzyme qui régule la sécrétion d’insuline.
Le diabète MODY-2, se manifeste par une hyperglycémie familiale (retrouvée au niveau de 3 générations successives et chez 1 membre sur 2), chez des sujets jeunes et sans surpoids corporel.
Cette hyperglycémie reste cependant modérée, peu évolutive et stable dans le temps.
Elle peut être présente dès la naissance.
Pour plus des 2/3 des patients, aucun traitement n’est nécessaire et les complications surtout de micro angiopathies sont très rares.
2 – MODY-3 : HNF1 alpha
Il se manifeste au moment de la puberté par une hyperglycémie sévère, qui peut conduire au diagnostic de diabète de type 1.
80% des personnes atteintes de ce type de diabète, voient leur état s’aggraver (par des complications surtout de micro-angiopathie) et seront traitées par des antidiabétiques oraux et même par de l’insuline.
Il faudrait éviter aux personnes atteintes de ce type de diabète les risques d’une obésité en leur instaurant des régimes diversifiés et les initier à la pratique d’une activité physique ou sportive.
3 – MODY-5 : HNF-1 bêta (forme rare)
Il est souvent associé à une atrophie pancréatique, à des anomalies morphologiques des reins et du tractus génital, à une insuffisance rénale chronique progressive et à des anomalies des tests hépatiques.
Ce type de diabète reste cependant assez rare.
4 – Les autres formes de diabète MODY
Ils sont moins fréquents.
Pr. Salim Djelouat
Medical Analyst and Bioclinicist
Certified Medical Specialist in Health, Fitness, and Physical Therapy – Paris –
Psychotherapist
Scientific author
Webmaster and blogger
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